Нерегулируемая гиперпродукция гормона

Нерегулируемая гиперпродукция гормона, как правило, относительно высоко дифференцированной доброкачественной эндокринной опухолью в пределах той железы, которая служит его основным источником (таков гипертироз при токсической аденоме щитовидной железы, персистирующая лакторея — аменорея при пролактиноме аденогипофиза).

Метаболический блок во взаимопревращениях гормонов может вызвать не только недостаток гормона, являющегося конечным звеном цепи превращений, но и избыток промежуточного гормонально активного продукта. Характерным примером служит врождённая гиперплазия коры надпочечников, вызванная дефицитом 21гидроксилазы. При дефиците этого фермента страдает биосинтез минералокортикоидов, а избыток предшественников превращается в андрогены. Поэтому гипоальдостеронизм и сольтеряющий синдром могут сочетаться с гиперандрогенизмом и вирилизацией девочек, либо макрогенитосомией и преждевременным половым созреванием мальчиков.

Синдром избыточной эффективности действия гормона также может иметь внежелезистое происхождение. Основные формы этого явления следующие:

Эктопическая автономная от сервоконтроля продукция избытка гормонов вне основных эндокринных желез. Этот вариант эндокринной гиперфункции, как правило, связан с образованием гормонов, кодируемых однимдвумя генами, в опухолевых, чаще злокачественных, клетках апудоцитарной природы (синтез АКТГ и кокальцигенина овсяно-клеточными карциномами бронхов, а также серотонина и энтериновых пептидов — карциноидами ЖКТ, гормонообразование в тимомах). Изредка опухоли неапудоцитарной природы могут давать подобный эктопический синтез (продукция тироидных гормонов в опухолях яичника).

Комментирование закрыто.