Гипоталамический дизгонадизм

Гипоталамический дизгонадизм известен з нескольких формах. Преждевременное головое созревание у мальчиков бывает результатом термином района III желудочка, инфильтрирующих гипоталамус. Эти опухо1и, прежде именовавшиеся «эктопическими шнеаломами», секретируют хорионический хшадотропин и афетопротеин; первый )бусловливает ускоренную маскулинизадию, концентрация второго изменяется для ix диагностики. У девочек pubertatio praecox ложет быть результатом гипоталамических амартом, вырабатывающих люлиберин.

Препубертатной формой гипоталами1еского гипогонадизма является синдром Кальмана (ольфакторногенитальная дисплазия). Аносмия сочетается с задержкой полового созревания, аменореей и бесплодием. У мужчин развивается первичная евнухоидность. Могут быть цветовая слепота, глухота, расщелины твердого нёба, верхней челюсти и губы. Синдром трактуется как дизэмбриогенетическое нарушение, касающееся срединных структур мозга и черепа. Он носит семейный характер и чаще поражает мальчиков. Нарушается продукция гонадолиберина, иногда— в сочетании с тиролиберином. Вводимый таким больным гонадолиберин оказывает лечебный эффект (см. также с. 585).

Комментирование закрыто.