Наследственный и приобретенный центральный НД

Наследственная форма центрального аутосомнорецессивного НД наблюдается изолированно и в структуре синдрома Вольфрама (в американских источниках — синдром DIDMOAD). Расстройство включает, помимо НД (DI), сахарный диабет (DM), атрофию зрительного нерва (ОА), глухоту (D) и вестибулярные нарушения. При этом изначально уменьшено количество АДГпродуцирующих клеток гипоталамуса. Имеется модель наследственного НД на крысах (линии Брэттлборо), имеющих дефицит вазопрессинпродуцирующих клеток.

Этиология центрального приобретенного НД включает все поражения гипоталамуса, перечисленные в предыдущем разделе. Примерно треть случаев приходится на опухоли, треть — на гранулёмы, травмы и воспаления. НД регулярно возникает у децеребрированных пациентов, жизнедеятельность тела которых поддерживается искусственно.

До 1/3 пациентов с центральным НД не имеют указанных выше первичных процессов, и у них болезнь считается «идиопатической», что не значит «беспричинной». Для развития симптомов болезни необходимо поражение более чем 80% АДГ-секретирующих элементов. Особенно опасны процессы в области воронки, поскольку здесь конвергируют аксоны многих АДГ-продуцирующих клеток. По классическим представлениям, главными причинами служат местные опухоли (краниофарингиома), метастазы (рака молочной железы), ксантомы (болезнь ХэндаШюлераКрисчена, см. «Нарушения липидного обмена»), гранулёмы (саркоидоз и инфекционные гранулёматозы). Не только механические (родовая), но и электрические травмы головы могут провоцировать НД. Во многих случаях «идиопатического» НД истинной причиной является аутоиммунный гипоталамический энцефалит (в неврологии — «диэнцефалит») и/или аутоиммунный гипофизит (А. Пупляр, 1982) с лимфоидной инфильтрацией вазопрессинпродуцирующих структур, аутоантителами к нонапептидам и нонапептидсинтезирующим нейронам и дегенерацией последних. Именно такие формы НД провоцируются вирусными инфекциями: гриппом, энцефалитом. При родах усиление окситоциногенеза, по всей вероятности, тоже вызывает к действию дополнительные аутоиммунные механизмы контроля уровня окситоцина. В связи с этим в структуре послеродового аутоиммунного гипофизита — синдрома Шихена (см. ниже) — как правило, имеется иммунопатологический центральный НД.

Комментирование закрыто.