Наследственный НД первого типа

Чаще встречаются 2 наследственных почечных синдрома вазопрессинрезистентного НД, представляющие собой генокопии. Наследственный НД первого типа рецессивен, сцеплен с районом q28 длинного плеча Х-хромосомы и чаще поражает мальчиков, хотя может проявляться и у девочек. У большей части этих больных АДГ не вызывает цАМФ зависимого ответа на стимуляцию У2рецепторов. Второй тип наследственного почечного НД аутосомнорецессивен. У этих больных цАМФзависимый компонент пострецепторного механизма срабатывает, но отсутствует последующая активация аквапорина2. Литий и фториды блокируют АДГрецептор, поэтому существуют лекарственные формы почечного НД, поражающие до 1/3 больных, леченных литием и наркотизированных метоксифлюраном.

Фторид натрия (тот самый ингредиент, о наличии которого в зубной пасте с торжеством оповещает реклама) позволяет моделировать нефрогенный НД на собаках и крысах. Антибиотик демеклоциклин блокирует аденилатциклазу эпителия дистальных канальцев и нарушает действие АДГ. Рецепция АДГ в почках страдает при гликировании рецептора у больных с сахарным диабетом, а также при системных иммунопатологических процессах, когда возможно аутоиммунное поражение АДГрецепторов. Действие вазопрессина в почках становится менее эффективным при гипокалиемии, гиперкальциемии, обструкции мочевыводящих путей, почечных заболеваниях, препятствующих созданию гиперосмоляльности интерстиция почки (фенацетиновая нефропатия), хотя все эти состояния не относятся собственно к НД (Т.Э. Андреоли, 1987; Б. Ривз, Т.Э. Андреоли, 1992).

Комментирование закрыто.