Макрогенитосомия (синдром Пелицци)

Макрогенитосомия (синдром Пелицци) поражает гораздо чаще мальчиков (95%), чем девочек. Клинически отмечается раннее (до 10 лет) проявление комплекса вторичных половых признаков (рис. 102), увеличение и функциональное созревание гонад. Гипергенитализм сопровождается ускоренным ростом мускулатуры и скелета, но из-за влияния андрогенов и раннего закрытия эпифизарных хрящей высокого роста не бывает. Может отмечаться увеличение относительной длины туловища, по сравнению с конечностями (антимарфаноидный хабитус).

Прогноз определяется характером опухоли, а также степенью и скоростью нарастания гидроцефалии. Доброкачественные пинеаломы, чаще встречаемые у взрослых, растут медленно и не инфильтративны. Пинеалобластомы (чаще поражающие детей) по морфологии и поведению близки к медуллобластомам (нейробластомам) головного мозга, растут быстро, инфильтративно и известны своими метастазами (обычно в спинной мозг). При неблагоприятном сочетании вышеупомянутых факторов без лечения больные могут умирать за 12 года, в доброкачественных случаях опухоль развивается 710 лет, не давая выраженных симптомов (Д.Я. Шурыгин, 1966; Р.ДеЛилли, 1989).

По мнению ряда авторов, следует выделять симптомокомплекс гиперпинеализма — половая инфантильность, евнухоидный вид, высокий рост, длинные конечности, ожирение, инсулинорезистентность (Ш. Милку, 1962), однако существование такой нозологической формы не является общепризнанным.

Комментирование закрыто.